Las exacerbaciones en pacientes con FPI
Actualizado el: 22/07/2015 | Archivado en: Blog
Autor: José Antonio Rodríguez Portal
Autor: José Antonio Rodríguez Portal
Unidad de enfermedades intersticiales. Servicio de Neumología
Hospital Virgen del Rocío Sevilla
La Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y está asociada al patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU)1. La mayoría de los pacientes sufren un deterioro lento y progresivo de la función pulmonar y hay un subgrupo reducido de pacientes que tienen una progresión rápida, lo que se conoce como “forma acelerada de la FPI”.
En la evolución clínica de la enfermedad, pueden ocurrir episodios de rápido aumento de los síntomas, mayor alteración de la función pulmonar y aparición de infiltrados en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) que se conocen como exacerbaciones de la FPI (EFPI). Estas exacerbaciones pueden aparecer en cualquier momento en el transcurso de la enfermedad y habitualmente ocurren en personas ya diagnosticadas de FPI. En algunos casos puede ser la primera manifestación de FPI. La incidencia estimada está entre el 5-15 % anual2, siendo esta variabilidad debida a los distintos criterios diagnósticos empleados.
Existe un gran debate en la definición de exacerbación. Los criterios más aceptados son la presencia de mayor disnea en un periodo inferior a 30 días, alteraciones en el intercambio gaseoso con caída de la paO2 , la aparición de nuevos infiltrados en la TCAR y la exclusión de otras causas que pudieran ser responsables de estos síntomas como infecciones, insuficiencia cardiaca, tromboembolismo pulmonar o neumotórax. Podríamos decir que es un deterioro “idiopático” de la enfermedad. El diagnóstico de exacerbación va a depender del rigor que tengamos al aplicar estos criterios, sobre todo en el caso de la infección.
Existen una serie de factores de riesgo para la aparición de EFPI. Por una parte están los derivados de la propia gravedad de la FPI: grado de disnea, valor de la FVC y extensión de la enfermedad en el TCAR3. También hay factores externos implicados, así se ha descrito asociada a la realización de lavado broncoalveolar4, cirugía pulmonar o criobiopsia5, polución medioambiental6, aspiración o tras determinadas infecciones respiratorias tanto víricas como bacterianas7.
Este punto despierta bastante controversia, dada la gran dificultad para poder excluir la presencia de una infección en estos pacientes. Debido a que puede agravar la hipoxemia, no suelen hacerse técnicas invasivas como broncoscopia con lavado y la biopsia transbronquial o abierta no están indicadas. Por otra parte la mayoría de estos pacientes llevan varios días de evolución, han recibido tratamiento antibiótico empírico lo que va a disminuir la rentabilidad de los cultivos y en caso de infecciones víricas han podido haber desaparecido en el momento de acudir al hospital. Por todo ello, a la hora de establecer el diagnóstico de EFPI algunos autores prefieren considerar a la infección como una EFPI no “idiopática”8.
El tratamiento de las exacerbaciones consiste en la administración de corticoides a altas dosis, habitualmente 500 mg-1 gr /24 de metilprednisolona durante 3 días, seguido de 0.5- 1 mgr/kg/24 durante varias semanas. Sin embargo, la respuesta a este tratamiento es pobre, presentando una mortalidad superior al 50% y mayor del 90% en los que ingresan en una unidad de cuidados intensivos. Las EFPI suponen un peor pronóstico a medio plazo, con una mortalidad del 40-60% en el año siguiente9.
Figura 1. Paciente con FPI. TCAR de tórax en la parte inferior al momento del diagnóstico. En la parte superior se muestra un corte al mismo nivel anatómico, mostrando aumento de vidrio deslustrado/ocupación alveolar durante una exacerbación.
BIBLIOGRAFÍA:
[1] Xaubet A, Ancochea J, Bollo E, Fernández-Fabrellas E, Franquet T, Molina-Molina M, et al. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343–353.
[2] Song JW, Hong SB, Lim CM, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J 2011; 37:356–363.
[3] Collard HR, Yow E, Richeldi L, et al., Investigators IP. Suspected acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis as an outcome measure in clinical trials. Resp Res 2013; 14:73.
[4] Sakamoto K, Taniguchi H, Kondoh Y, et al. Acute exacerbation of IPF following diagnostic bronchoalveolar lavage procedures. Resp Med 2012; 106:436–442.
[5] Casoni GL, Tomassetti S, Cavazza A, et al. Transbronchial lung cryobiopsy in the diagnosis of fibrotic interstitial lung diseases. PLoS One 2014; 9: e86716.
[6] Johannson KA, Vittinghoff E, Lee K, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis associated with air pollution exposure. Eur Resp J 2014; 43:1124–1131.
[7] Wootton SC, Kim DS, Kondoh Y, et al. Viral infection in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Resp Crit Care Med 2011; 183:1698–1702.
[8] Collard HR, Yow E, Richeldi L, et al., Investigators IP. Suspected acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis as an outcome measure in clinical trials. Resp Res 2013; 14:73.
[9] Ryerson CJ, Collard HR. Acute exacerbations complicating interstitial lung Disease. Curr Opin Pulm Med 2014, 20:436–441.