La relación entre FPI y enfisema

Dra. Elena Bollo de Miguel | Actualizado el: 15/10/2015 | Archivado en: Blog

Dra. Elena Bollo de Miguel

Autor: Dra. Elena Bollo de Miguel

Sección de Neumología.

Complejo Asistencial Universitario de León.

El consumo de tabaco origina múltiples enfermedades respiratorias, como la EPOC, las neumonías intersticiales relacionadas con el tabaco, incluidas en la nueva clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas de la ATS/ERS de 2013 y compuestas por la bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) y la neumonía intersticial descamativa (NID), y la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar. El enfisema es un cambio estructural del parénquima pulmonar, producido principalmente por el tabaco, y presente en la EPOC. Su incidencia, demostrada por TC torácico, es muy alta (40-50%) en fumadores importantes.

Un fumador con enfermedad pulmonar puede presentar múltiples patrones, radiológicos en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) e histopatológicos. La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) es un ejemplo de coexistencia de diferentes patrones. Se describió en 1990 por Wiggins et al. en una serie de 8 pacientes, fumadores o exfumadores importantes, con volúmenes pulmonares conservados, sin obstrucción al flujo aéreo, pero con una disminución grave en la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO).

En 2005, con el estudio de Cottin et al., la CFPE aparece por primera vez como una entidad clínica definida. Describieron pacientes fumadores o exfumadores, con importante disnea y signos predominantes de FPI (crepitantes “tipo velcro” y acropaquias). La TCAR mostraba enfisema centrolobulillar y paraseptal en lóbulos superiores y enfermedad parenquimatosa, sugestiva de fibrosis pulmonar (patrón reticular, bronquiectasias de tracción y quistes de panal) en lóbulos inferiores, con un patrón de NIU en la mitad de los pacientes. La capacidad vital forzada (FVC), el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) y la capacidad pulmonar total (TLC) eran casi normales, pero la DLCO estaba severamente disminuida, y existía hipoxemia en reposo en el 82%. La prevalencia de hipertensión pulmonar (HP) en ecocardiograma era del 55% durante el seguimiento. La supervivencia global de estos pacientes fue del 55% a los 5 años, siendo del 75% en pacientes sin HP frente al 25% en aquellos con HP. El mismo grupo publicó en 2010 una serie con CFPE e HP demostrada por cateterismo cardiaco derecho, que confirma el grado elevado de disnea (clase funcional III y IV en el 85% de los pacientes), la importante disminución de la capacidad de ejercicio y el mayor riesgo de HP, comparado con los pacientes con FPI.

En la actualidad la CFPE se considera un síndrome, diagnosticado por los hallazgos en la TCAR de enfisema centrolobulillar y paraseptal en lóbulos superiores y lesiones compatibles con NIU en lóbulos inferiores. Pueden aparecer opacidades en vidrio deslustrado, por la presencia de BR-EPI o NID. Su prevalencia es del 30-47% en pacientes con FPI, generalmente varones con antecedentes de tabaquismo grave (>40 paquetes/año), e importante disnea. La espirometría y los volúmenes pulmonares son normales o están mínimamente disminuidos (efecto opuesto de la hiperinsuflación debida al enfisema y la restricción originada por la fibrosis), y aparece un descenso importante y desproporcionado de la DLCO, con marcada hipoxemia durante el ejercicio. La presencia de HP constituye el principal determinante de mortalidad, siendo más frecuente, precoz y severa que en los pacientes con FPI o EPOC. Los pacientes con CFPE también tienen una alta prevalencia de carcinoma broncogénico.

Además del tabaco se han descrito alteraciones genéticas (mutaciones en el gen de la proteína C del surfactante y en los genes de la telomerasa), que pueden originar CFPE. La CFPE también se describe en enfermedades diferentes de la FPI que producen fibrosis pulmonar, principalmente conectivopatías, como artritis reumatoide y esclerosis sistémica.

No existe ningún tratamiento específico para la CFPE. Es esencial abandonar el hábito tabáquico, y está indicada la oxigenoterapia crónica si existe insuficiencia respiratoria y los broncodilatadores inhalados si se demuestra obstrucción al flujo aéreo. No hay recomendaciones concretas para el uso de los nuevos tratamientos antifibróticos, pirfenidona y nintedanib, en los pacientes con CFPE; además es más complicado valorar la evolución de la enfermedad (menor cambio en la FVC que en los pacientes con FPI) y pueden existir dificultades para la indicación del tratamiento en pacientes con FVC normal o escasamente disminuida. En los ensayos fase 3 de nintedanib (INPULSIS 1 y 2), se incluyeron pacientes con enfisema y enfermedad en fases iniciales, comprobándose una reducción significativa en la tasa anual de descenso de la FVC, comparado con placebo.

BIBLIOGRAFÍA:

Cottin V, Nunes H, Brillet P, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur Respir J. 2005; 26: 586-93.

Sakai F, Tominaga J, Kaga A et al. Imaging Diagnosis of Interstitial Pneumonia with Emphysema (Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema). Pulmonary Medicine 2012; Article ID 816541.

Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013; 188: 733–48.

IMÁGENES:

CFPE: Áreas de enfisema centrolobulillar en lóbulos superiores. Patrón reticular de predominio periférico subpleural y basal, con bronquiectasias de tracción y quistes de panal (patrón radiológico NIU).